卵巢纤维瘤

卵巢纤维瘤

概述:卵巢纤维瘤为卵巢性索间质肿瘤中较常见的良性肿瘤。常伴发腹水,偶亦有胸腔积液发生,此为其特征性表现。

流行病学

流行病学:卵巢纤维瘤多发生于40岁以上的中老年妇女,平均发病年龄46~48岁。Chechia等(2002)的一组病例平均年龄为46.83岁。
    卵巢纤维瘤的发病率一般认为占所有卵巢肿瘤的2%~5%。郎景和等(1994)报道占所有卵巢肿瘤的4.8%,占卵巢性索间质肿瘤的76.5%,发病率居卵巢性索间质肿瘤的首位。Kamiyama等(2001)报道,在额外卵巢中亦有发生纤维瘤及Meig综合征的。

病因

病因:卵巢性索间质肿瘤的发病原因尚不清楚。研究发现在细胞分子水平上发现了染色体数目和结构的异常;在分子水平上发现了某些癌基因和抑癌基因的作用。

发病机制

发病机制:
    1.纤维瘤
    (1)大体检查:肿瘤多为单侧,双侧占4%~10%。圆形、肾形或分叶结节状。表面光滑,包膜完整,实性,质地硬。切面实性,编织状结构明显,灰白或粉白色,偶见出血或囊性变。
    (2)显微镜下检查:瘤细胞长梭形,胞质少,无脂滴。细胞排列紧密,呈编织状或席纹状。胶原纤维丰富,可伴有广泛的玻璃样变。瘤细胞无不典型形状,亦无核分裂象(图1)。
    2.含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤  纤维瘤(或泡膜细胞瘤、纤维泡膜细胞瘤)内偶见少量性索细胞成分,一般仅占肿瘤成分的5%左右。肿瘤临床表现的生物学行为与纤维瘤类似,而不像性索细胞成分(颗粒细胞瘤或支持细胞瘤)肿瘤,称之为含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤。
    3.细胞性纤维瘤  肿瘤以细胞成分为主,细胞间胶原纤维少。瘤细胞可有轻度异型性,在细胞最丰富的区域核分裂≤3/10HPFs。
    细胞性纤维瘤的预后一般较好,约20%可复发,应视为有低度恶性潜能的肿瘤。
    4.纤维肉瘤  当细胞性纤维瘤的瘤细胞出现明显的异型性、核分裂>3/10HPFs时,诊断为纤维肉瘤。其恶性程度极高,预后极差。

临床表现

临床表现:
    1.盆腔包块  卵巢纤维瘤虽然大小相差很大,但多数为中等大小,平均直径10cm左右。肿瘤一般光滑、活动,但是质地硬,是所有卵巢肿瘤中质地最为坚硬的肿瘤,这是其临床重要的特点。
    2.腹水胸腔积液  卵巢纤维瘤合并胸腔积液腹水,肿瘤切除后胸腔积液腹水消失,被定义为麦格综合征(Meigs syndrome)。但在临床上并不多见。
    卵巢纤维瘤单独合并腹水的较多,占41%左右,尤其在肿瘤较大、肿瘤间质有水肿的病人,发生率更明显增高。腹水在良性卵巢肿瘤中十分少见,这亦是卵巢纤维瘤的特征性表现。临床患者可出现腹胀、腹部增大、胸闷、气短、排尿困难等。数位作者(Abad等,1999;Spinelli等,1999;Santangelo等,2000;Bognoni等,1999)报道患者亦可出现CA125升高,术后下降。
    3.腹痛  卵巢纤维瘤由于实性、质地硬、有一定重量,随患者体位变化时容易发生扭转。临床上有近半数患者有腹痛症状。
    4.月经障碍  卵巢纤维瘤小部分仍有内分泌功能。临床上患者可有月经紊乱、绝经后出血。Foth等(2001)报道1例绝经后妇女双侧卵巢纤维瘤,并发子宫内膜腺癌。
    卵巢纤维瘤尚有部分患者(30%~54%)没有明显的临床症状,往往于体检或其他腹部手术时偶然被发现。

并发症

并发症:卵巢纤维瘤较易发生扭转。

实验室检查

实验室检查:肿瘤标志物检查,腹腔镜检查。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理检查。

诊断

诊断:当中老年妇女附件发现光滑活动包块、内分泌紊乱症状不明显、但肿瘤质地坚硬为其特点时,诊断卵巢纤维瘤多不困难。有些伴有腹水的病人,若一般情况差,加之压迫症状明显,有时与卵巢癌难以区别。

鉴别诊断

鉴别诊断:注意与卵巢癌相鉴别。卵巢泡膜细胞瘤、纤维上皮瘤、腺纤维瘤,当肿瘤实性成分占优势时,盆腔检查触及的实性、质硬包块难以与纤维瘤鉴别,往往需术后病理检查才可明确肿瘤的组织来源。

治疗

治疗:
    1.纤维瘤  卵巢纤维瘤是良性肿瘤,年轻妇女对侧卵巢探查正常,可行患侧附件切除。中老年妇女可行全子宫双附件切除。伴有胸腔积液、腹水的患者,术后胸腔积液、腹水自然消退。
    2.细胞型纤维瘤  属于低度恶性潜能肿瘤,建议患者行全子宫双附件切除。对年轻未育妇女,对侧卵巢剖探正常、无转移迹象时可行患侧附件切除,但要严密随诊。对有复发迹象的患者应尽早处理。
    3.纤维肉瘤  恶性程度极高,应行卵巢癌细胞减灭术,术后化疗或放疗。

预后

预后:纤维瘤预后极佳;纤维肉瘤预后极差。

预防

预防:定期体检、早期发现、早期治疗、严密随诊、及时治疗复发患者。

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